la S.E.P.

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie démyélinisante (entraînant la disparition de la myéline, substance lipidique entourant les fibres nerveuses) du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et très rarement du système nerveux périphérique (ensemble du système nerveux sans le système nerveux central).
Elle se traduit par une sclérose (durcissement dû à un dépôt anormal d'un type de tissu appelé tissu conjonctif) de la substance blanche sous forme de plaques.
Ces plaques empêchent les fibres nerveuses atteintes de conduire l'influx nerveux, entraînant des troubles d'intensité et de localisation très variables, en fonction de la zone où elles apparaissent.

La sclérose en plaques est une maladie neurologique c'est-à-dire concernant le système nerveux. Le système nerveux chez l'homme est constitué du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et du système nerveux périphérique. Le système nerveux central est composé de substance blanche contenant les faisceaux nerveux (les fibres nerveuses, les nerfs) et de substance grise constituée par les corps cellulaires des neurones.

Cette maladie neurologique ne concerne que le système nerveux central.

Il s'agit d'une maladie que l'on nomme démyélinisante car détruisant la myéline c'est-à-dire entraînant la disparition de la substance lipidique (graisseuse) qui entoure les fibres nerveuses contenues dans la substance blanche.

Le terme de sclérose traduit le durcissement qui est le résultat d'un dépôt anormal de tissu conjonctif apparaissant sous la forme de plaques au niveau de la substance blanche.

La sclérose en plaques qui touche environ cinq nouveaux cas (peut-être plus tard beaucoup ne sont pas diagnostiqués) pour 100 000 habitants en Europe et aux États-Unis, concerne principalement les adultes jeunes avec une nette prédominance chez la femme.

La sclérose en plaques est la première cause non traumatique de handicap sévère acquis d'un individu jeune.

Depuis les années 2000-2002 les progrès dans la connaissance de la sclérose en plaques permettent maintenant de proposer de nouveaux traitements de fond plus précocement aux patients.

L'établissement du diagnostic de la sclérose en plaques se fait relativement plus tôt qu'il y a quelques années. En 2006 les résultats des progrès effectués en imagerie médicale et en particulier de l'I.R.M. permettent aux spécialistes en neurologie de proposer des traitements de fond beaucoup plus précocement. Il est néanmoins nécessaire de préciser que les images obtenues par IRM ne sont pas spécifiques de la sclérose en plaques et peuvent être retrouvées parfois au cours de certaines maladie se caractérisant par une inflammation ou une atteinte des vaisseaux de l'organisme. Ce sont précisément leur topographie qui peuvent orienter le diagnostic, mais l'analyse du liquide céphalo-rachidien est nécessaire pour poser le diagnostic avec certitude.

La sclérose en plaques atteint surtout les adultes jeunes et les femmes (60 % des cas).
On dénombre de 3 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants en Europe et aux Etats-Unis.
On estime à 65 000 le nombre d'individus concernés par la sclérose en plaques en France. Environ 2000 à 3000 nouveaux malades sont diagnostiquées chaque année.

Facteurs conditionnant l'apparition, la répartition, la fréquence et l'évolution de la maladie.
La SEP est une maladie des climats tempérés :

• 2 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
  
• Elle apparaît après l'adolescence, l'âge moyen de début de la maladie se situe entre 20 et 40 ans.
  
• Son pic d'apparition est maximal entre 30 et 40 ans.
  
• Elle débute plus tôt chez l'homme que chez la femme.
  
• Sa fréquence est plus élevée dans certains pays (nord de l'Écosse, Scandinavie, Europe du Nord).
  
• Aux USA, elle est plus fréquente chez les blancs.
  
• Elle est extrêmement rare au Japon, et encore plus rare en Afrique noire.
  

Toutes ces données nous permettent de penser qu'il existe un déterminisme génétique, plutôt que climatique, en ce qui concerne la sclérose en plaques.

Quel est le mécanisme susceptible d'expliquer, au sein du système nerveux central, la survenue d'une sclérose en plaques ?

Pour tenter de comprendre ceci il est nécessaire, au préalable, de préciser que la sclérose en plaques est une maladie démyélinisante c'est-à-dire concernant la myéline. Plus précisément cette maladie neurologique se caractérise par une destruction de la myéline c'est-à-dire de la gaine graisseuse qui entoure l'axone, autrement dit l'axe central du nerf qui transporte l'influx nerveux ou si l'on préfère les ordres.

En dehors de cette démyélinisation on constate également une inflammation du système nerveux central.
Le système nerveux périphérique, quant à lui, n'est pas concerné par la sclérose en plaques.

Une des principales difficultés concerne le diagnostic différentiel de la sclérose en plaques c'est-à-dire le fait de ne pas confondre cette maladie neurologique avec une autre. Il n'est pas possible de procéder à des prélèvements du système nerveux chez toutes les personnes suspectées de souffrir de sclérose en plaques. Néanmoins, si cela était possible, on remarquerait, qu'au cours de la sclérose en plaques, la présence de « manchon situés autour de petites veinules» , manchons constitués de cellules ayant pour caractéristique d'être enflammées et de ne contenir qu'un seul noyau. Ces cellules étant principalement des lymphocytes T et des macrophages. Ces deux variétés de cellules appartiennent aux globules blancs. Une des caractéristiques majeures de la sclérose en plaques est la préservation de la paroi des vaisseaux ce qui la distingue d'une autre lésion similaire de la sclérose en plaques qui est la vascularite c'est-à-dire l'inflammation des vaisseaux du système nerveux central.

On constate d'autre part que la démyélinisation c'est-à-dire la perte du manchon graisseux situé autour de l'axone qui rappelons-le est l'axe central du neurone transmettant l'influx nerveux, cette démyélinisation est le résultat de la présence d'anticorps fabriqués par le malade lui-même, il s'agit en réalité d'auto-anticorps qui ont la spécificité d'être attirés par la myéline et de stimuler les macrophages et les cellules microgliales c'est-à-dire les cellules de soutien des neurones. À ce niveau s'opère également une élimination des débris de myéline. Au fur et à mesure de l'évolution des lésions on constate, ce qu'on appelle une gliose c'est-à-dire une modification de la glie qui répétons-le est la substance qui soutient les neurones et qui permet à ceux-ci de les consolider entre eux, à la manière d'un squelette (glial). Ce processus porte le nom de prolifération astrocytaire. L'astrocyte (à la manière d'étoile) est une variété de cellule gliale. Une autre variété de cellules gliales : les oligodendrocytes quant à eux survivent partiellement permettant ainsi une remyélinisation des axones qui ont été dénudés. Les anglais donnent à ce processus le nom de plaques fantômes (shadow plaques).

Les dernières recherches effectuées sur la sclérose en plaques montrent que le processus qui vient d'être décrit n'est pas identique d'un patient à l'autre. Ainsi, certains présentent une réaction inflammatoire avec présence d'anticorps et, pour les spécialistes une activation du complément qui est une autre structure appartenant au système immunitaire. Pour d'autres patients les axones sont, en plus de la myéline, concernés par la destruction, destruction plus ou moins intense. Cette destruction axonale permettrait d'expliquer l'évolution plutôt péjorative survenant chez certains patients atteints de sclérose en plaques.